甲型血友病需要哪幾種藥

2021-03-11 22:17:49 字數 847 閱讀 7134

1樓:匿名使用者

血友病c為常染色

體顯性或不完全隱性遺傳,男女均可患病及傳遞血友病. 甲型血專友病(1)臨床表現屬 血友病最主要的表現是出血,其特點是: ①出血部位廣泛且嚴重,且不易止血,出血常持續數小時甚至數週; ②終身有輕微損傷和手術後長時間出血; ③常有自發性關節積血,並反**生而引起血友病性關節炎.

通過檢測凝血因子可確診. 甲型血友病(2)** 血友病主要是止血**: ①可用明膠海綿,凝血酶,腎上腺素等區域性止血; ②替代**:

包括輸血漿,冷沉澱物,因子ⅷ,ⅸ濃縮劑及凝酶原複合物等,這些對血友病甲型血友病a和b有效; ③1-脫氨基8-d-精氨酸加壓素靜脈滴注,對血友病a有效; ④其他**如6-氨基己酸,糖皮質激素,女性避孕藥,花生衣製劑等可選用; ⑤本病患者儘可能避免各種手術.

2樓:earth天蠍海

甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第ⅷ因子缺乏症。主要表現為出血傾專向,其出血特點屬為:①緩慢持續滲血;②多發生於輕微創傷之後;③出血部位廣泛,常反**生,可形成血腫,關節變形,死因多為顱內出血。

現知,ⅷ因子由三種成分組成:①fⅷ:c(ahg);②fⅷ:

ag(ⅷ因子相關抗原);③vwf因子。甲型血友病為ahg遺傳性缺乏所致。

本病為x連鎖隱性遺傳,基因定位於xq28,基因跨度超過186kb,由26個外顯子(佔9kb)及25個內含子(佔177kb)組成,編碼2351個氨基酸,已發現缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑑定對開展遺傳諮詢很重要。過去多通過測定血漿ah**平或用ⅷr:

ag/ahg比值來檢出雜合子,現已能採取分子遺傳學手段,特別是已成功地應用dna印跡雜交、pcr技術等於產前診斷,這對防止重型患兒出生,十分有效。

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