1樓：米赫眼科醫院
視網膜色素變性致病機理
視網膜色素變性為一種遺傳性進行性慢性病，多侵犯雙眼，為視神經和視網膜退行變性和萎縮所致。其 主要的臨床表現為夜盲、進行性視野縮小和在視網膜上有骨細胞形狀的色素沉著。男多於女。
常見一家數人同患此病，近親結婚子女尤為多見。且本病患者及其家人可同時有精神紊亂，癲癇或智力減退等症狀，也有時伴有聾啞或先天畸形等症。也有少數病例無家族遺傳病史。
視網膜色素變性**
經米赫醫院大量多年經驗總結，視網膜色素變性本病是一種視網膜神經上皮的原發性遺傳性疾病。由於視網膜外層組織，特別是視細胞層的原發性進行性營養不良及逐漸退變和消失，繼之使視網膜色素上皮細胞及神經膠質增生所致。視網膜血管由於外膜增厚，變為狹窄，以致發生閉塞性血管硬化。
臨床表現
在進行大量調研基礎上證實，早期症狀為夜盲，且每多發生在視網膜出現色素病變之前。檢查可發現暗適應減退。於病的初期，又是視野可成部分的或環狀暗點，因視網膜首先在赤道部發生環狀退行變性之故。
中心視力可長期維持不受影響。後因病情繼續加重，環狀暗點逐漸向後極部和周邊部擴大，視野逐漸縮小，以致形成管狀視野，視物範圍縮小，行動困難，最後中心視力消失。在本病的過程中，常發生併發性白內障。
因此，在這個時候除有夜盲之外，又有晝盲症狀。
醫院檢眼鏡所見
1、視乳頭萎縮呈蠟樣黃白色，邊緣清楚，但有時又像被一層薄膜遮蓋，這乃因視神經膠質增生所致。
2、視網膜血管硬化，血管呈一致性狹窄，而以動脈尤為顯著。血管壁由於玻璃樣退行變性而增厚甚至管壁完全閉塞成絲線狀，僅於視乳頭進出可見有血柱存在。
3、視網膜色素沉著。初期在眼底赤道部，色素有突出的小點，色素繼續增多、變大，圍繞赤道部漸成色素環，呈典型骨細胞樣。色素多聚集於血管的前面，遮蓋血管的一部分，或沿血管而行，並且多見於血管分支處。
以後，色素即向黃斑部和視乳頭附近擴散，同時也向眼球周邊部進展，因之色素環加寬。黃斑部至晚期方被累及，其色素範圍多於病程成正比，既病程時間愈長其分部愈廣。同時視網膜萎縮，因此脈絡膜大血管明顯可見，而呈豹紋狀眼底。
脈絡膜血管也常呈硬化現象。
視網膜色素變性有以下不典型的表現：
1、無色素性視網膜色素變性 眼底無色素沉著，但視乳頭呈蠟樣黃白色，血管狹窄，夜盲及典型的視野改變等症狀均存在。
2、中心性視網膜色素變性 除眼底的典型改變外，黃斑區也發現色素沉著或囊樣變性，甚至穿孔。中心視力顯著減退。
3、單側性視網膜色素變性 只一眼具有典型的色素變性表現，另一眼正常。
視網膜色素變性怎麼治？
2樓：fly秋去冬來春
近年來，視網膜色素變性新的**方法不斷推出，包括幹細胞**、基因**、神經保護**、營養**、高壓氧**、視網膜移植等，其中基因**的進展最為顯著。
針對mertk相關的視網膜色素變性的基因**已完成一期臨床試驗，初步結果顯示良好的安全性，注射眼較對側眼**後視力有所提高。
基因檢測是一個行業名稱，而不是專案名稱。不同的基因檢測，即使都叫視網膜色素變性基因檢測，也會有檢測位點的數目不同，選擇位點的水平不同，測定的基因的數目，同一個基因也會有測序的長度不同而不同。
即使是都叫做全外顯子檢測，也會有分析水平、分析方式的不同而有巨大的差異。採用基因解碼技術分析和採用資料庫比對，兩者的檢測質量就是一個在天上，一個在地下。
基因解碼技術涵蓋資料庫分析，對基因資訊進行窮盡式解碼分析，不會遺漏任何致病基因，有可能一個人的致病位點不在原來那些已報導位點的覆蓋範圍內，是一個新的，而往往這個新的突變位點就是患者的致病基因，這種只有基因解碼才能找到。
3樓：赤兔網智慧財產權
視網膜變性是目前視網膜疾病中比較棘手的疾病，主要表現為進行性的視力減退、夜盲、視野縮小以及眼底視網膜色素沉著。不同的情況**的方式會有差別，可以在石·家·莊·聖·祥·檢·查·面·診。
4樓：達伶卿代珊
你好，視網膜色素變性是一種慢性、進行性、遺傳性，營養不良性視網膜退行性變。因為本病的預後不好，根據視網膜色素變性病理改變，採用建立側枝迴圈手術**，使脈絡膜外層大血管、視網膜扇行區的迴圈代謝得到了明顯改善，視功能逆轉。
5樓：純名學惠
少用眼，然後找找長沙七日升中醫，只有這家醫院對這種病有一定辦法，能提升一些視力，其它的，目前 沒有辦法。
6樓：厙弘
本病為遺傳性基因病。其遺傳方式有常染色體隱性、常染色體顯性與x性連鎖隱性三種。個體基因差異是導致視網膜色素變性的重要因素。
迄今為止，基因解碼已發現可以導致視網膜色素變性的基因有上百個，如r*1、p***6、u*h*a、rh*、a*c*4等基因。
可以引起視網膜色素變性的基因突變有很多，由不同的基因突變引起的視網膜色素變性，遺傳方式是不一樣的。具體的遺傳方式需要通過基因解碼才能明確.此外，體液免疫和細胞免疫的參與以及銅、鋅和維生素a異常也可能與視網膜色素變性發病有關。
7樓：重慶愛爾眼科總院
對此病目前沒有**的辦法，營養素及抗氧化劑如小劑量維生素 a 及維生素 e 對本病或有幫助，但劑量不宜過大，需注意***。補充大劑量維生素 a 可能降低視錐光感受器視網膜電圖 ( erg ) 振幅的下降速度，但並未顯示可減緩視力喪失。
可**併發的部分問題：如黃斑水腫，可使用乙醯唑胺或多佐胺，有助於緩解病變；白內障，可通過手術取出渾濁的晶狀體換入清澈的人工晶體；青光眼，可通過手術減輕眼壓。
實驗性**：如基因**、視網膜細胞移植及視網膜假體裝置，可提供患者額外的選擇，但目前尚不成熟，療效有待觀察。
患者教育，講解本病知識，讓患者有心理預見性，適應視功能的不足。
視網膜色素變性什麼時候會瞎，視網膜色素變效能維持多少年才會失明啊
視網膜色素變性不一定會瞎。視網膜色素變性是一種以慢性 進行性 雙側性視功能損害為主要表現的遺傳性視網膜疾病。是一種較常見的眼部遺傳疾病。發病初期僅表現為夜盲，夜間或暗處視物不見。隨著病情的發展，視野進行性縮小，看東西的範圍越來越窄 在多數患者家族中，往往能找到類似的病歷。患者發病時間有早 有晚，發病...
視網膜色素變性遺傳給子女的概率大嗎
視網膜色素變性為遺傳性基因病。其遺傳方式有常染色體隱性 常染色體顯性與x性連鎖隱性三種。個體基因差異是導致視網膜色素變性的重要因素。可以通過致病基因鑑定明確發病原因，瞭解後代遺傳概率。視網膜色素變性是一種遺傳性疾病，遺傳方式有常染色體顯性，常染色體隱性，性連鎖遺傳，以及散發性。不同遺傳方式，孩子患病...
視網膜色素變性,RP,請朋友們回答,尤其是這方面的專家或有經驗人士我是一名視網膜色素變性患者
有視野縮小的病例 從醫學上說是遺傳疾病，等有的是隱性遺傳，上代不一定有此病 關於生孩子遺傳的問題，必須要做基因檢測。供參考 看看騙人的 視網膜色素變性的醫院 不要讓他們在騙人 對於本病的發病機理國內外眼科醫學界基礎理論研究學者，近半個世紀以來進行了多角度 全方位的探索，派生出多種學說。譬如基因學說解...